原發性肺動脈高壓(iPAH)
原發性肺動脈高壓是一個快速惡化的罕見疾病，平均被診斷出肺動脈高壓的年齡約36歲。根據美國NIH (National Institutes of Health)的data顯示，如果不治療，原發性肺動脈高壓病患平均存活約2.8年。
疾病介紹
我們人體的血液循環，在肺部循環的部分稱做肺循環。肺循環開始於右心室，經由肺動脈進入肺部做氣體交換後，再回到左心房。正常人在休息狀態時的肺動脈壓力約為18~25mmHg(毫米汞柱)，如果超過25mmHg，醫學上就稱為「肺動脈高壓」。
當肺動脈的壓力變高，右心室必需藉由增強心臟的收縮力或加快收縮的方式，將血液打入肺部，人體為了因應右心室負荷加重因而代償性的導致右心肌肉肥厚，。患者的心臟及肺臟，隨著疾病惡化而負荷會逐漸加重，最後導致右心衰竭。
肺動脈高壓可分為原發性或次發性。原發性肺動脈高壓發生的原因不明，是屬於罕見疾病。次發性肺動脈高壓常與一些已知的根據罕見疾病基金會網站提供之資訊，台灣原發性肺動脈高壓的發生率約為1~2/100,000，不分性別、種族或年齡大小均有可能發生，但以年輕女性(20~40歲)的發生率較高。
常見症狀
患者一開始雖肺動脈壓已超過標準，但在休息狀態時不會有明顯症狀，然而隨著疾病的發展，身體會逐漸出現疲倦、呼吸急促或困難、心悸、胸痛等症狀；接著會出現右心衰竭症候群，包括腹水與下肢水腫，甚至昏厥。
診斷方式
原發性肺動脈高壓並不容易在剛發病就能診斷出來，因此需要詳細評估病患疾病史、家族史以及藥物使用狀況，並經由以下各種檢查以確立診斷，包括：心臟超音波、心導管檢查、心電圖、肺功能檢查等。其中，心臟超音波為診斷肺動脈高壓最好的篩檢工具。因為它具備非侵入性、高敏感度的特點，可以先確認是否有心臟功能性或瓣膜性疾病，同時還可以初步測量肺動脈收縮壓。而心導管檢查則是最直接評估肺動脈壓力、阻力及心臟輸出量的檢查方式，也是確診肺動脈高壓的必要方法之一。6分鐘行走距離測試亦是常用來評估患者嚴重程度的指標之一。
治療及相關資訊